Описание:

Назначение: набор  AMA-M2 предназначен для количественного определения IgG-антител к митохондриальному антигену M2 субтипа в образцах человеческой сыворотки или плазмы крови методом иммуноферментного анализа с целью диагностики первичного билиарного цирроза.
Антигены: высокоочищенные M2 белки (PDC-E2, BCOADC-E2, OGDC-E2).
Диапазон измерения: 1-200 Е/мл.
Чувствительность: 1 Е/мл. 
Стандартизация: тест-система прокалибрована по стандарту ВОЗ 67/183.
Приложения теста: антимитоходриальные антитела (AMA) - гетерогенная группа аутоантител против различных белков, расположенных на внутренней и внешней мембране митохондрий. Специфические антимитохондриальные антитела описаны для первичного билиарного цирроза как субтипы М2, М4, М8 и М9. Другие АМА субтипы связаны с другими болезнями, такими как коллагенозы (АМА-М5), лекарственной волчанкой и гепатитами (АМА-М3 и АМА-М6).
Гетерогенно реагирующие специфические антимитохондриальные антитела М2 субтипа направлены против трех связанных белков a-кетодегидрогеназного комплекса, расположенного на внутренней митохондриальной мембране. Основным эпитопом является расположенный на Е2 субъединице и протеине Х пируватдегидрогеназный комплекс (ПДК). 
Кроме того, АМА-М2 аутоантитела распознают Е1a и Е1b субъединицы этого комплекса и Е2 субъединицу нескольких других мультиферментных комплексов, таких как 2-оксоглутаратдегидрогеназного комплекса (OGDC) и дегидрогеназного комплекса 2-оксикислоты с разветвленной цепью (BCOADC).
При использовании метода непрямой иммунофлюоресценции с монослоем клеток линии НЕр 2 АМА-М2 аутоантитела идентифицируются ярким пятнистым цитоплазматическим перинуклеарным конденсированным паттерном свечения.
Определение АМА-М2 с помощью иммуноферментного анализа рекомендуется для дифференциального диагноза первичного билиарного цирроза (ПБЦ), так как этот метод очень высокочувствительный (до 90%) и специфичный. У пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями определение АМА позволяет проводить ранний скрининг для определения субтипов М2 и М9 антител, которые могут быть связаны с развитием и/или с заболеваниями, ассоциированными с ПБЦ. Профиль АМА субтипов позволяет провести иммунологическую и прогностическую классификацию первичного билиарного цирроза. Первые симптомы ПБЦ часто связаны только с появлением АМА-М2 антител (иногда в комбинации с АМА-М9), тогда как прогрессивное течение болезни и смешанные синдромы с хроническими активными гепатитами связаны с появлением АМА-М2, -М4 и -М8 субтипов антител.
ПБЦ – хронического заболевания печени, протекающего с негнойным деструктивным воспалением и обструкцией внутрипеченочных желчных протоков и развитием печеночной недостаточности. Встречается чаще у женщин. Характерен холестаз. Поскольку цирроз обнаруживается не в каждом случае и часто только на поздней стадии, это заболевание предложено называть «хроническим негнойным деструктивным холангитом». Частота 13 : 100 тыс. человек. У трети больных обнаруживают другие аутоантитела (ANA, SMA). АМА могут выявляться у больных ПБЦ за многие годы до манифестации заболевания. Наличие АМА рассматривается как признак «преклинического» ПБЦ (10-15% пациентов). Ранняя диагностика очень важна для ПБЦ: доказано, что лечение препаратами урсодезоксихолевой кислоты на этой стадии улучшает выживаемость без трансплантации печени, снижает уровень липидов в крови, особенно холестерола, снижает риск развития варикозных осложнений, замедляет выявляемое гистологически прогрессирование цирроза, улучшает качество жизни больных. До 80% случаев ПБЦ ассоциированы с другими аутоиммунными заболеваниями: чаще с синдромом Шегрена и гипотиреоидизмом, который появляется до ПБЦ. Примерно у 10-20% пациентов с ПБЦ развивается вторичный аутоиммунный гепатит (АИГ). Антитела к SLA/LP являются свидетельством вторичного АИГ, при котором необходимо лечение иммуносупрессорами. Частота выявления AMA-2 при АИГ– 17-34%. Выявление АМА при АИГ-1 может идентифицировать субпопуляцию пациентов с риском развития синдрома холестаза. АМА используют для дифференцировки 2 гомогенных групп пациентов с вариантами вторичный АИГ или АИГ+ПБЦ: АМА-негативные пациенты имеют ниже уровень трансфераз, выше уровень щелочной фосфатазы и гаммаглутамилтранспептидазы, все имеют ANA или SMA, для них характерно более тяжелое поражение желчных протоков, включая деструктивный холангит, дуктопению, гиперплазию протоков и фиброз.